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<title>Retroperitonealfibrose</title>
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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Retroperitonealfibrose</span></h1>
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<table class="infobox toptextcells" style="border-collapse:collapse; font-size:90%; padding:0; width:280px; line-height:130%;">

<tbody><tr class="darkmode-hintergrundfarbe-basis">
<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>
</th></tr>
<tr>
<td style="min-width:8ex;">K66.2<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</td>
<td>Retroperitonealfibrose
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{02-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}
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<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}
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<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}
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<td>
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<td>{{{06-BEZEICHNUNG}}}
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<td>
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<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}
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<td>
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<td>{{{08-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
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<td>{{{09-BEZEICHNUNG}}}
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<td>
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<td>{{{10-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}
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<td>
</td>
<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
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<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
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<td>
</td>
<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>
</td>
<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr>
<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>
</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>
<p>Die <b>Retroperitonealfibrose</b> (retroperitoneale <a href="Fibrose" title="Fibrose">Fibrose</a>, Abkürzung RPF), auch <b>Morbus Ormond</b>, Ormond-Krankheit<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> oder <b>Ormond-Syndrom</b><sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> genannt, im angloamerikanischen Schrifttum auch <i>Albarran-Ormond Syndrome</i>, „Gerota’s fascitis“ oder „Gerota’s syndrome“, ist eine langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung zwischen dem hinteren <a href="Bauchfell" title="Bauchfell">Bauchfell</a> und der <a href="Wirbels%C3%A4ule" title="Wirbelsäule">Wirbelsäule</a> mit Ummauerung der <a href="Gef%C3%A4%C3%9F_(Anatomie)" title="Gefäß (Anatomie)">Gefäße</a>, Nerven und <a href="Harnleiter" title="Harnleiter">Harnleiter</a>.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Geschichte">Geschichte</h2></div>
<p>Einer der ersten beschriebenen Fälle dieses Syndroms betraf den Astronomen <a href="Friedrich_Wilhelm_Bessel" title="Friedrich Wilhelm Bessel">Friedrich Wilhelm Bessel</a>. Als <a href="Erstbeschreiber" class="mw-redirect" title="Erstbeschreiber">Erstbeschreiber</a> der Retroperitonealfibrose (1905) gilt der <a href="Kuba" title="Kuba">kubanische</a> Urologe <a href="Joaqu%C3%ADn_Albarr%C3%A1n" title="Joaquín Albarrán">Joaquín Albarrán</a> (1860–1912). Allgemein bekannt wurde die Erkrankung jedoch erst durch eine Publikation des <a href="USA" class="mw-redirect" title="USA">US-amerikanischen</a> Urologen <a href="John_Kelso_Ormond" title="John Kelso Ormond">John Kelso Ormond</a> 1948, der zwei Patienten mit diffuser Bindegewebsvermehrung hinter der Bauchhöhle (retroperitoneal) beschrieb und dabei ein klinisches und pathologisches Krankheitsbild begründete.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ätiologie"><span id=".C3.84tiologie"></span>Ätiologie</h2></div>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Idiopathische_Form">Idiopathische Form</h3></div>
<p>Bei der <a href="Prim%C3%A4re_Krankheit" title="Primäre Krankheit">primären</a> (= idiopathische Form = Morbus Ormond = <i>Albarran-Ormond Syndrom</i><sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>) Retroperitonealfibrose kann weder eine zugrunde liegende Erkrankung noch ein sonstiges auslösendes Ereignis nachgewiesen werden. Als Auslöser der Erkrankung wird ein <a href="Autoimmun" class="mw-redirect" title="Autoimmun">autoimmunologischer</a> Prozess angenommen. Häufig bestehen erhöhte IgG4-Serumspiegel, so dass der Verdacht besteht, dass die idiopathische Retroperitonealfibrose zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen zählt.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Sekundäre_Form"><span id="Sekund.C3.A4re_Form"></span>Sekundäre Form</h3></div>
<p>Eine <a href="Sekund%C3%A4re_Krankheit" title="Sekundäre Krankheit">sekundäre</a> (= Ormond-Syndrom<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>) Retroperitonealfibrose kann ausgelöst werden durch <a href="Autoimmunerkrankung" title="Autoimmunerkrankung">Autoimmunerkrankungen</a> wie <a href="Morbus_Crohn" title="Morbus Crohn">Morbus Crohn</a>, <a href="Prim%C3%A4r_bili%C3%A4re_Cholangitis" title="Primär biliäre Cholangitis">primär biliäre Cholangitis</a>, <a href="Granulomatose_mit_Polyangiitis" title="Granulomatose mit Polyangiitis">Granulomatose mit Polyangiitis</a>, <a href="Sj%C3%B6gren-Syndrom" title="Sjögren-Syndrom">Sjögren-Syndrom</a> und <a href="Erdheim-Chester-Erkrankung" title="Erdheim-Chester-Erkrankung">Erdheim-Chester-Erkrankung</a>. Eine Retroperitonealfibrose kann auch zusammen mit einer <a href="Arteriosklerose" class="mw-redirect" title="Arteriosklerose">Arteriosklerose</a> der <a href="Aorta" title="Aorta">Aorta</a> oder einem <a href="Aortenaneurysma" title="Aortenaneurysma">Aortenaneurysma</a> auftreten; möglicherweise ist in diesen Fällen eine <a href="Immunreaktion" class="mw-redirect" title="Immunreaktion">Immunreaktion</a> gegen atheromatöses Material in der Arterienwand Auslöser des Krankheitsprozesses.
</p><p>Weiterhin kann eine Retroperitonealfibrose auftreten nach <a href="Strahlentherapie" title="Strahlentherapie">Bestrahlungen</a>, nach einer <a href="Asbest" title="Asbest">Asbestexposition</a> sowie bei chronischem <a href="Harnstau" class="mw-redirect" title="Harnstau">Harnstau</a>, bei Entzündungen oder <a href="Harnwegsinfekt" title="Harnwegsinfekt">Infektionen der Harnwege</a>, nach Verletzungen oder Operationen, bei <a href="Krebs_(Medizin)" title="Krebs (Medizin)">bösartigen Tumoren</a><sup id="cite_ref-9" class="reference"><a href="#cite_note-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> und unter einer Therapie mit bestimmten <a href="Vasoaktive_Substanz" title="Vasoaktive Substanz">vasoaktiven</a> Medikamenten wie <a href="Methysergid" title="Methysergid">Methysergid</a>, <a href="Pergolid" title="Pergolid">Pergolid</a> oder <a href="Bromocriptin" title="Bromocriptin">Bromocriptin</a>. Auch andere <a href="Medikament" class="mw-redirect" title="Medikament">Medikamente</a> wie <a href="Ergotamin" title="Ergotamin">Ergotamin</a>, <a href="Methyldopa" title="Methyldopa">Methyldopa</a>, <a href="Hydralazin" title="Hydralazin">Hydralazin</a>, <a href="Azetylsalizyls%C3%A4ure" class="mw-redirect" title="Azetylsalizylsäure">Azetylsalizylsäure</a>, <a href="Phenacetin" title="Phenacetin">Phenacetin</a> und <a href="Betarezeptorenblocker" class="mw-redirect" title="Betarezeptorenblocker">Betarezeptorenblocker</a> gelten ebenfalls als mögliche Auslöser.
</p><p>Ein auslösendes Ereignis kann in weniger als 25&nbsp;% der Fälle nachgewiesen werden. Nach anderen Angaben ist ein Drittel der Fälle sekundär.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathogenese_der_idiopathischen_Retroperitonealfibrose">Pathogenese der idiopathischen Retroperitonealfibrose</h2></div>
<p>Ein spezifischer Auslöser der idiopathischen Retroperitonealfibrose ist nicht bekannt.
Die <a href="Histologie" title="Histologie">feingewebliche</a> Untersuchung zeigt fibrotische und entzündliche Veränderungen. Die <a href="Fibrose" title="Fibrose">Fibrose</a> ist charakterisiert durch eine Vermehrung von <a href="Kollagen" class="mw-redirect" title="Kollagen">Kollagen</a> und <a href="Myofibroblast" title="Myofibroblast">Myofibroblasten</a>, die entzündliche Komponente durch ein <a href="Infiltrat" class="mw-redirect" title="Infiltrat">Infiltrat</a>, das vorwiegend aus <a href="T-Lymphozyt" title="T-Lymphozyt">T-</a> und <a href="B-Lymphozyt" title="B-Lymphozyt">B-Lymphozyten</a> besteht (Abbildung unter<sup id="cite_ref-10" class="reference"><a href="#cite_note-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>).
Die <a href="Blutuntersuchung" title="Blutuntersuchung">Blutuntersuchung</a> zeigt erhöhte <a href="Entz%C3%BCndungsparameter" title="Entzündungsparameter">Entzündungsmarker</a> wie <a href="Blutsenkung" class="mw-redirect" title="Blutsenkung">Blutsenkung</a> und <a href="C-reaktives_Protein" title="C-reaktives Protein">C-reaktives Protein</a>. Diese Marker werden nicht nur im Rahmen der <a href="Diagnose" title="Diagnose">Diagnose</a> der Erkrankung eingesetzt, sondern auch zur Verlaufskontrolle der entzündlichen Aktivität.
Eine Vielzahl weiterer spezifischerer Entzündungsmarker können erhöht sein wie <a href="CD20" class="mw-redirect" title="CD20">CD20</a>-positive B-Lymphozyten, <a href="CD4" class="mw-redirect" title="CD4">CD4</a>- und <a href="CD40" class="mw-redirect" title="CD40">CD40</a>-positive T-Lymphozyten, <a href="Immunglobulin_G" title="Immunglobulin G">Immunglobulin G4</a> und <a href="Antinukle%C3%A4re_Antik%C3%B6rper" title="Antinukleäre Antikörper">antinukleäre Antikörper</a>. Zudem wurde eine Assoziation mit bestimmten Typen des <a href="HLA-System" title="HLA-System">HLA-Systems</a> beschrieben.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-0" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Epidemiologie">Epidemiologie</h2></div>
<p>Unter ca. 200.000 Deutschen findet man einen Erkrankungsfall. In der internationalen Literatur wird die <a href="Inzidenz_(Medizin)" class="mw-redirect" title="Inzidenz (Medizin)">Inzidenz</a> mit weniger als einem Ereignis pro 100.000 Personen beschrieben. Die zunehmende Anzahl an <a href="Fallbericht_(Medizin)" title="Fallbericht (Medizin)">Fallberichten</a> spricht aber dafür, dass die Erkrankung eventuell häufiger ist.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-1" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Männer sind relativ häufiger betroffen als Frauen. Der Altersgipfel liegt zwischen 40 und 60 Jahren; nach anderen Angaben beginnt die Krankheit im mittleren Lebensalter.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinik">Klinik</h2></div>
<p>Üblicherweise werden dumpfe, schwer lokalisierbare, nicht-kolikartige Schmerzen in den Flanken, im <a href="R%C3%BCckenschmerzen" title="Rückenschmerzen">Rücken</a>, im <a href="Hodensack" title="Hodensack">Hodensack</a> oder im <a href="Unterbauch" class="mw-redirect" title="Unterbauch">Unterbauch</a> angegeben. Alle Organsysteme des <a href="Retroperitoneum" class="mw-redirect" title="Retroperitoneum">Retroperitoneums</a> können betroffen sein. In 80–100&nbsp;% der Fälle kommt es zu einer Ummauerung der Harnleiter (<a href="Hydroureter" class="mw-redirect" title="Hydroureter">Hydroureter</a>, <a href="Ureterstenose" title="Ureterstenose">Ureterstenosen</a><sup id="cite_ref-12" class="reference"><a href="#cite_note-12"><span class="cite-bracket">[</span>12<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>) und zum Rückstau des Urins in die Niere, was im fortgeschrittenen Stadium zu einer <a href="Hydronephrose" title="Hydronephrose">Hydronephrose</a> führen kann. Ein einseitiges oder beidseitiges <a href="Akutes_Nierenversagen" title="Akutes Nierenversagen">akutes Nierenversagen</a> beziehungsweise ein <a href="Chronisches_Nierenversagen" title="Chronisches Nierenversagen">chronisches Nierenversagen</a> bis hin zur uni- oder <a href="Bilateral" class="mw-redirect" title="Bilateral">bilateralen</a> <a href="Oligurie" title="Oligurie">Oligurie</a> oder <a href="Anurie" title="Anurie">Anurie</a><sup id="cite_ref-13" class="reference"><a href="#cite_note-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> der betroffenen Seite können entstehen. Man spricht von einer <i>obstruktiven Uropathie</i> und von einer Hydronephrose.
</p><p>Es können aber auch der <a href="Intestinum" class="mw-redirect" title="Intestinum">Darmtrakt</a>, das <a href="Gallengang" title="Gallengang">Gallen</a>- und <a href="Pankreas" class="mw-redirect" title="Pankreas">Pankreasgangsystem</a>, die <a href="Aorta" title="Aorta">Aorta</a> und die Abgänge großer <a href="Arterie" title="Arterie">Arterien</a>, Organe des <a href="Becken_(Anatomie)" title="Becken (Anatomie)">Beckens</a> sowie <a href="Peripheres_Nervensystem" title="Peripheres Nervensystem">periphere Nerven</a> betroffen sein. Zudem kann es zu Beinschwellungen aufgrund einer Abflussbehinderung der <a href="Vene" title="Vene">Venen</a> oder <a href="Lymphgef%C3%A4%C3%9F" title="Lymphgefäß">Lymphgefäße</a> kommen. Beschrieben wird auch eine <a href="Periphere_arterielle_Verschlusskrankheit" title="Periphere arterielle Verschlusskrankheit">periphere arterielle Verschlusskrankheit</a> vom Beckentyp als Folge einer RPF. In seltenen Fällen wurden <a href="Inflammation" class="mw-redirect" title="Inflammation">entzündliche</a> oder <a href="Fibrose" title="Fibrose">fibrotische</a> Veränderungen von <a href="Mediastinum" title="Mediastinum">Mediastinum</a>, <a href="Pericard" class="mw-redirect" title="Pericard">Pericard</a>, <a href="Pleura" title="Pleura">Pleura</a>, <a href="Schilddr%C3%BCse" title="Schilddrüse">Schilddrüse</a>, <a href="Nasennebenh%C3%B6hle" title="Nasennebenhöhle">Nasennebenhöhlen</a> oder <a href="Augenh%C3%B6hle" class="mw-redirect" title="Augenhöhle">Augenhöhlen</a> beobachtet.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-2" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Die retroperitoneale Fibrose kann mit der <i>sklerosierenden <a href="Cholangitis" title="Cholangitis">Cholangitis</a></i> und mit einer <a href="Colitis_ulcerosa" title="Colitis ulcerosa">Colitis ulcerosa</a> vergesellschaftet sein.<sup id="cite_ref-14" class="reference"><a href="#cite_note-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Begleitsymptome können Übelkeit und Erbrechen, bei Männern Anschwellungen des <a href="Skrotum" class="mw-redirect" title="Skrotum">Skrotums</a>, einseitige Flankenschmerzen, eine vermehrte <a href="M%C3%BCdigkeit" title="Müdigkeit">Müdigkeit</a>, ein unspezifisches <a href="Fieber" title="Fieber">Fieber</a> und ein unklarer <a href="Gewichtsverlust" class="mw-redirect" title="Gewichtsverlust">Gewichtsverlust</a> sein.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnostik">Diagnostik</h2></div>
<p>Beweisend für die Erkrankung ist die feingewebliche Untersuchung (<a href="Histologie" title="Histologie">Histologie</a>, <a href="Mikroskopie" class="mw-redirect" title="Mikroskopie">Mikroskopie</a> nach einer <a href="Biopsie" title="Biopsie">Biopsie</a>). Häufig wird die Diagnose allein mit <a href="Bildgebendes_Verfahren_(Medizin)" title="Bildgebendes Verfahren (Medizin)">bildgebenden Verfahren</a> gestellt, da die Gewebsentnahme ein zu großes Risiko darstellt. Geeignet sind die <a href="Kernspintomographie" class="mw-redirect" title="Kernspintomographie">Kernspintomographie</a> und die <a href="Computertomographie" class="mw-redirect" title="Computertomographie">Computertomographie</a>. Die <a href="Sonographie" class="mw-redirect" title="Sonographie">Sonographie</a> alleine ist ungeeignet.
</p><p>Computertomographie und Kernspintomographie zeigen häufig eine Zunahme des die Aorta umgebenden (= periaortalen) Bindegewebes, das die <a href="Anatomische_Lage-_und_Richtungsbezeichnungen#Anatomische_Hauptrichtungen" title="Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen">distale</a> Aorta unterhalb der Abgänge der <a href="Nierenarterie" class="mw-redirect" title="Nierenarterie">Nierenarterien</a> und benachbarte anatomische Strukturen einmauert. Das Gewebe hat eine <a href="Textur_(Oberfl%C3%A4chenattribut)" title="Textur (Oberflächenattribut)">Textur</a>, die für eine dichte Fibrose spricht. Die Aorta kann sowohl eingeengt als auch erweitert erscheinen. Bei untypischen Merkmalen wie Lymphknotenvergrößerung, Verdrängungserscheinungen oder atypischer Lokalisation wird eine <a href="Biopsie" title="Biopsie">Gewebsentnahme</a> empfohlen, um einen <a href="Malignom" class="mw-redirect" title="Malignom">malignen</a> oder <a href="Granulom" title="Granulom">granulomatösen</a> Prozess auszuschließen.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-3" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Die <a href="Positronenemissionstomographie" class="mw-redirect" title="Positronenemissionstomographie">Positronenemissionstomographie</a> mit <a href="Fludeoxyglucose" class="mw-redirect" title="Fludeoxyglucose">Fludeoxyglucose</a> (FDG) zeigt eine Anreicherung von FDG im betroffenen Bereich.<sup id="cite_ref-Vaglio_2016_15-0" class="reference"><a href="#cite_note-Vaglio_2016-15"><span class="cite-bracket">[</span>15<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p><a href="Labordiagnostik" title="Labordiagnostik">Labordiagnostisch</a> ist durch Bestimmung von <a href="Entz%C3%BCndungsparameter" title="Entzündungsparameter">Entzündungsparametern</a>, <a href="Autoantik%C3%B6rper" title="Autoantikörper">Autoantikörpern</a> und <a href="Rheumafaktor" title="Rheumafaktor">Rheumafaktoren</a> eine assoziierte autoimmun bedingte <a href="Grunderkrankung" class="mw-redirect" title="Grunderkrankung">Grunderkrankung</a> als Hinweis auf eine sekundäre Genese abzuklären.
</p><p><a href="Differenzialdiagnostik" class="mw-redirect" title="Differenzialdiagnostik">Differentialdiagnostisch</a> ist an <a href="Nierenerkrankung" class="mw-redirect" title="Nierenerkrankung">Nierenerkrankungen</a> anderer Genese, an diverse Tumore, an <a href="Arteriosklerose" class="mw-redirect" title="Arteriosklerose">arteriosklerotische</a> Gefäßverschlüsse und bei Frauen auch an <a href="Gyn%C3%A4kologie" title="Gynäkologie">gynäkologische</a> Erkrankungen zu denken.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>
<p>Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine <a href="Randomisierte%2C_kontrollierte_Studie" class="mw-redirect" title="Randomisierte, kontrollierte Studie">kontrollierten Studien</a> zur Behandlung der Retroperitonealfibrose. Die Therapieempfehlungen stützen sich daher auf <a href="Kasuistik" title="Kasuistik">Fallberichte (Kasuistiken)</a> und kleinere <a href="Fallserie" title="Fallserie">Fallserien</a>. In Einzelfällen sind <a href="Spontanremission" title="Spontanremission">spontane Heilungen (Spontanremissionen)</a> beschrieben, diese Verläufe sind jedoch die Ausnahme.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-4" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Operative_Therapie">Operative Therapie</h3></div>
<p>Bei Vorliegen einer Harntransportstörung muss der Abfluss wiederhergestellt werden. In der Regel gelingt dies mit einer inneren Schienung mit einem Katheter (<a href="Nierenstein#Harnleiterschiene" title="Nierenstein">Harnleiterschiene</a>, <i>Doppel-J-Katheter</i>, DJ-Harnleiterschiene). Auch gibt es die Möglichkeit einer <a href="Stentimplantation" class="mw-redirect" title="Stentimplantation">Stentimplantation</a>. Andernfalls werden die Harnleiter operativ freigelegt und nach <a href="Intraperitoneal" title="Intraperitoneal">intraperitoneal</a> verlagert. In Ausnahmefällen, z.&nbsp;B. bei einer chronischen Infektion, können die Entfernung einer Niere (<a href="Nephrektomie" title="Nephrektomie">Nephrektomie</a>) oder die Anlage eines <a href="Urostoma" title="Urostoma">Urostomas</a> erforderlich werden.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Medikamentöse_Therapie"><span id="Medikament.C3.B6se_Therapie"></span>Medikamentöse Therapie</h3></div>
<p>Eine standardisierte medikamentöse Therapie gibt es nicht. Gute Erfolge gibt es mit Immunsuppressiva (wie <a href="Kortikosteroid" class="mw-redirect" title="Kortikosteroid">Kortikosteroiden</a> oder <a href="Azathioprin" title="Azathioprin">Azathioprin</a>) und mit <a href="Tamoxifen" title="Tamoxifen">Tamoxifen</a>. Auch <a href="Cyclophosphamid" title="Cyclophosphamid">Cyclophosphamid</a>, <a href="Methotrexat" title="Methotrexat">Methotrexat</a>, <a href="Mycophenolat-Mofetil" title="Mycophenolat-Mofetil">Mycophenolat-Mofetil</a>, <a href="Ciclosporin" title="Ciclosporin">Cyclosporin&nbsp;A</a> und <a href="Colchizin" class="mw-redirect" title="Colchizin">Colchizin</a> sind erfolgreich eingesetzt worden. Es fehlt zwar ein Laborparameter, der spezifisch für die Retroperitonealfibrose ist; das Ansprechen auf die medikamentöse Therapie kann aber durch Bestimmung des C-reaktiven Proteins, eines unspezifischen Entzündungsmarkers, überwacht werden.
</p><p>Mitunter erfolgt auch eine Behandlung mit modernen (biologischen oder synthetischen) <i>disease-modifying anti-rheumatic drugs</i> (<a href="DMARD" class="mw-redirect" title="DMARD">DMARD</a>) oder <a href="Biosimilar" title="Biosimilar">Biosimilaren</a>.<sup id="cite_ref-16" class="reference"><a href="#cite_note-16"><span class="cite-bracket">[</span>16<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Nierenersatzverfahren">Nierenersatzverfahren</h3></div>
<p>In schweren Fällen muss beim <a href="Nierenversagen" title="Nierenversagen">Nierenversagen</a> durch beiderseitige <a href="Schrumpfniere" title="Schrumpfniere">Schrumpfnierenbildung</a> zur Verhinderung einer <a href="Ur%C3%A4mie" title="Urämie">Urämie</a> eine <a href="Dialyse" title="Dialyse">Nierendialyse</a> als eine Möglichkeit der <a href="Nierenersatztherapie" title="Nierenersatztherapie">Nierenersatztherapie</a> in Erwägung gezogen werden. Als Alternative kommt eine <a href="Nierentransplantation" title="Nierentransplantation">Nierentransplantation</a> in Frage. Hier muss nicht mit einem <a href="Rezidiv" title="Rezidiv">Rezidiv</a> der retroperitonealen Fibrose gerechnet werden, denn die Spenderniere wird üblicherweise <a href="Heterotopie_(Medizin)" title="Heterotopie (Medizin)">heterotop</a> im <a href="Becken_(Anatomie)" title="Becken (Anatomie)">Becken</a> (aber auch hier retroperitoneal wie die Eigennieren) eingepflanzt. Wegen dieser Beckenlage kann der Transplantatharnleiter (außerhalb des Retroperitonealraums) jedoch direkt mit der <a href="Harnblase" title="Harnblase">Harnblase</a> verbunden werden.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Behandlungen_von_Komplikationen">Behandlungen von Komplikationen</h3></div>
<p>Komplikationen können spezielle therapeutische Maßnahmen erforderlich machen. Aufgrund einer Einengung des <a href="Darm" title="Darm">Darmes</a> kann ein <a href="Darmverschluss" title="Darmverschluss">Darmverschluss</a> auftreten, der operativ behandelt werden muss. Eine Harnabflussstörung kann <a href="Harnwegsinfektion" class="mw-redirect" title="Harnwegsinfektion">Harnwegsinfektionen</a> bis hin zur <a href="Nierenbeckenentz%C3%BCndung" title="Nierenbeckenentzündung">Nierenbeckenentzündung</a> begünstigen, die <a href="Antibiotikum" title="Antibiotikum">antibiotisch</a> behandelt werden müssen. Eine Einengung der großen <a href="Vene" title="Vene">Venen</a> kann zu Störungen des Blutabflusses und zu <a href="Thrombose" title="Thrombose">Thrombosen</a> führen, die eine Behandlung mit <a href="Antikoagulation" title="Antikoagulation">gerinnungshemmenden Substanzen</a> erforderlich machen können.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-5" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Verlauf_und_Prognose">Verlauf und Prognose</h2></div>
<p>In der Regel kommt es zu einem guten Ansprechen auf die immunsuppressive Therapie.<sup id="cite_ref-17" class="reference"><a href="#cite_note-17"><span class="cite-bracket">[</span>17<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Allerdings besteht –&nbsp;insbesondere bei zu kurzer Behandlungsdauer&nbsp;– die Gefahr eines Rückfalls. Im Allgemeinen wird zwischen 12 und 24 Monaten behandelt. Gelegentlich kommt es aufgrund eines lange bestehenden Harnstaus zu bleibenden Nierenschäden. In frühen Fallserien wurde die <a href="Mortalit%C3%A4t" title="Mortalität">Sterblichkeit (Mortalität)</a> mit 10 bis 20&nbsp;% angegeben, in aktuellen Berichten liegt die Mortalität weit unter 10&nbsp;%. Das <a href="Inzidenz_(Medizin)" class="mw-redirect" title="Inzidenz (Medizin)">Neuauftreten (Inzidenz)</a> eines <a href="Progredienz" title="Progredienz">fortschreitenden (progredienten)</a> <a href="Chronisches_Nierenversagen" title="Chronisches Nierenversagen">chronischen Nierenschadens</a> liegt bei behandelten Patienten unter 5&nbsp;% der Fälle.<sup id="cite_ref-PMID19515472_11-6" class="reference"><a href="#cite_note-PMID19515472-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>
<ul><li><a href="Gerota-Faszie" class="mw-redirect" title="Gerota-Faszie">Gerota-Faszie</a></li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>
<ul><li>E. F. H. van Bommel: <i><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.zuidencomm.nl/njm/getpdf.php?id=167">Retroperitoneal fibrosis.</a></i> In: <i>The Netherlands Journal of Medicine</i>, 2002 Jul, 60(6), S.&nbsp;231–242. Review: <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12365466?dopt=Abstract">PMID 12365466</a></li>
<li><a href="Joaqu%C3%ADn_Albarr%C3%A1n" title="Joaquín Albarrán">Joaquín Albarrán</a>: <i>Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère.</i> Association française d’urologie, 1905, 9, S. 511.</li>
<li><a href="Eberhard_Neumann-Redlin_von_Meding" title="Eberhard Neumann-Redlin von Meding">Eberhard Neumann-Redlin von Meding</a>: <i>Vor 150 Jahren: die Beschreibung der Retroperitonealfibrose, der „Ormond’schen Erkrankung“, am Krankheitsbild F. W. Bessels (1784–1846).</i> In: <i><a href="Deutsche_Gesellschaft_f%C3%BCr_Urologie#Publikationen" title="Deutsche Gesellschaft für Urologie">Der Urologe</a> (B)</i>, 1996, 36, S.&nbsp;378–382</li>
<li><a href="John_Kelso_Ormond" title="John Kelso Ormond">John Kelso Ormond</a>: <i>Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process.</i> In: <i><a href="The_Journal_of_Urology" title="The Journal of Urology">The Journal of Urology</a></i>, 1948, 59. Jahrgang, S.&nbsp;1072–1079.</li>
<li><a href="John_Kelso_Ormond" title="John Kelso Ormond">John Kelso Ormond</a>: <i>Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology.</i> In: <i><a href="The_Journal_of_Urology" title="The Journal of Urology">The Journal of Urology</a></i>, 1965, 94, S.&nbsp;385–390.</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>
<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://emedicine.medscape.com/article/380772-overview">Retroperitonealfibrose, bildgebende Diagnostik</a> (englisch)</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>
<ol class="references">
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</li>
<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): <i>Nierenerkrankungen</i>, <a href="Schattauer_Verlag" title="Schattauer Verlag">Schattauer Verlag</a>, Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 446.</span>
</li>
<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">Das <i><a href="W%C3%B6rterbuch_der_Medizin" title="Wörterbuch der Medizin">Lexikon der Medizin</a></i> definiert das <i>Ormond-Syndrom</i> ganz anders abweichend (<a href="Homonym" title="Homonym">Zweitbedeutung</a>) als eine „Thrombose der Venen der vorderen Brust- und Bauchwand“ und verweist bei der <i>Ormond-Erkrankung</i> auf die retroperitoneale Fibrose. Quelle: <a href="Maxim_Zetkin" title="Maxim Zetkin">Maxim Zetkin</a>, <a href="Herbert_Schaldach" title="Herbert Schaldach">Herbert Schaldach</a>: <i><a href="W%C3%B6rterbuch_der_Medizin" title="Wörterbuch der Medizin">Lexikon der Medizin</a></i>, 16. Auflage, Ullstein Medical Verlag, Wiesbaden 1999, ISBN 3-86126-126-X, S. 1457.</span>
</li>
<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">Erich Matouschek: <i>Über die (aseptische) Harnstauungsniere</i>, in: <a href="Handbuch_der_inneren_Medizin" title="Handbuch der inneren Medizin">Handbuch der inneren Medizin</a>, 8. Band, 3. Teil, 5. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, S. 414.</span>
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<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text"><a href="Gerd_Herold" title="Gerd Herold">Gerd Harald Herold</a>: <i>Innere Medizin 2021</i>, <a href="Eigenverlag" class="mw-redirect" title="Eigenverlag">Eigenverlag</a>, Köln 2020, ISBN 978-3-9821166-0-0, S. 696.</span>
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<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">Peter Reuter: <i>Springer Klinisches Wörterbuch 2007 / 2008</i>, Springer-Verlag, 1. Auflage, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1341.</span>
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<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text"><cite style="font-style:italic"><i><a href="Pschyrembel_(Medizinisches_W%C3%B6rterbuch)" title="Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)">Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch</a></i></cite>. 261. Auflage. Walter de Gruyter, Berlin / New York 2007, ISBN 978-3-11-018534-8.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&amp;rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&amp;rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Retroperitonealfibrose&amp;rft.btitle=Willibald+Pschyrembel%3A+Klinisches+W%C3%B6rterbuch&amp;rft.date=2007&amp;rft.edition=261&amp;rft.genre=book&amp;rft.isbn=9783110185348&amp;rft.place=Berlin+%2F+New+York&amp;rft.pub=Walter+de+Gruyter" style="display:none">&nbsp;</span> S. 44 und 1657; auch: 268. Auflage, Verlag Walter de Gruyter, Berlin 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 44 und 1521.</span>
</li>
<li id="cite_note-8"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-8">↑</a></span> <span class="reference-text">Die Nomenklatur ist diesbezüglich uneinheitlich. Günter Thiele bezeichnet die primäre idiopathische Fibrose abweichend als Ormond-Syndrom; Quelle: Günter Thiele (Hrsg.): <i>Handlexikon der Medizin</i>, Verlag <a href="Urban_%26_Schwarzenberg" title="Urban &amp; Schwarzenberg">Urban &amp; Schwarzenberg</a>, München / Wien / Baltimore ohne Jahr, Band 3 (L–R), S. 1797. Analog auch: Dagobert Tutsch (Hrsg.): <i>Lexikon der Medizin</i>, Verlag Urban &amp; Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1975, ISBN 3-541-07081-1, S. 333.</span>
</li>
<li id="cite_note-9"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-9">↑</a></span> <span class="reference-text">Nicole Schaenzler, Gabi Hoffbauer: <i>Wörterbuch der Medizin</i>, Südwest-Verlag, München 2001, ISBN 3-517-06318-5, S. 389.</span>
</li>
<li id="cite_note-10"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-10">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.nature.com/ki/journal/v72/n6/fig_tab/5002427f2.html#figure-title">Abbildung: Histologie der Retroperitonealfibrose</a> aus D. Corradi, R. Maestri, A. Palmisano, S. Bosio, P. Greco, L. Manenti, S. Ferretti, R. Cobelli, G. Moroni, A. P. Dei Tos, C. Buzio, Augusto Vaglio: <cite style="font-style:italic">Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis</cite>. In: <cite style="font-style:italic"><a href="Kidney_International" title="Kidney International">Kidney International</a></cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em">&nbsp;</span>72</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em">&nbsp;</span>6</span>, September 2007, <a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a>&nbsp;<span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%220085-2538%22&amp;key=cql">0085-2538</a></span>, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em">&nbsp;</span>742–753</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1038/sj.ki.5002427">10.1038/sj.ki.5002427</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17622270?dopt=Abstract">PMID 17622270</a>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&amp;rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&amp;rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Retroperitonealfibrose&amp;rft.atitle=Idiopathic+retroperitoneal+fibrosis%3A+clinicopathologic+features+and+differential+diagnosis&amp;rft.au=D.+Corradi%2C+R.+Maestri%2C+A.+Palmisano%2C+...&amp;rft.date=2007-09&amp;rft.doi=10.1038%2Fsj.ki.5002427&amp;rft.genre=journal&amp;rft.issn=0085-2538&amp;rft.issue=6&amp;rft.jtitle=Kidney+International&amp;rft.pages=742-753&amp;rft.pmid=17622270&amp;rft.volume=72" style="display:none">&nbsp;</span></span>
</li>
<li id="cite_note-PMID19515472-11"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-4">e</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-5">f</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-PMID19515472_11-6">g</a></sup></span> <span class="reference-text">Richard D. Swartz: <cite style="font-style:italic">Idiopathic retroperitoneal fibrosis: A review of the pathogenesis and approaches to treatment</cite>. In: <cite style="font-style:italic"><a href="American_Journal_of_Kidney_Diseases" title="American Journal of Kidney Diseases">American Journal of Kidney Diseases</a></cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em">&nbsp;</span>54</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em">&nbsp;</span>3</span>, September 2009, <a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a>&nbsp;<span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%221523-6838%22&amp;key=cql">1523-6838</a></span>, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em">&nbsp;</span>546–553</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2009.04.019">10.1053/j.ajkd.2009.04.019</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19515472?dopt=Abstract">PMID 19515472</a>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&amp;rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&amp;rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Retroperitonealfibrose&amp;rft.atitle=Idiopathic+retroperitoneal+fibrosis%3A+A+review+of+the+pathogenesis+and+approaches+to+treatment&amp;rft.au=Richard+D.+Swartz&amp;rft.date=2009-09&amp;rft.doi=10.1053%2Fj.ajkd.2009.04.019&amp;rft.genre=journal&amp;rft.issn=1523-6838&amp;rft.issue=3&amp;rft.jtitle=American+Journal+of+Kidney+Diseases&amp;rft.pages=546-553&amp;rft.pmid=19515472&amp;rft.volume=54" style="display:none">&nbsp;</span></span>
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<li id="cite_note-16"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-16">↑</a></span> <span class="reference-text">Jonas Kure Buer. 2015. <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.researchgate.net/publication/277078483_A_history_of_the_term_DMARD">"A history of the term “DMARD”</a>." Inflammopharmacology 23 (4):163-171. <a href="https://doi.org/10.1007/s10787-015-0232-5" class="extiw external" title="doi:10.1007/s10787-015-0232-5">doi:10.1007/s10787-015-0232-5</a>.</span>
</li>
<li id="cite_note-17"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-17">↑</a></span> <span class="reference-text">Joachim Hoyer: <i>Nephrolithiasis und Nephrokalzinose, obstruktive Nephropathien</i>, in: Ulrich Kuhlmann, Joachim Böhler, <a href="Friedrich_C._Luft" class="mw-redirect" title="Friedrich C. Luft">Friedrich C. Luft</a>, <a href="Mark_Dominik_Alscher" title="Mark Dominik Alscher">Mark Dominik Alscher</a>, Ulrich Kunzendorf (Hrsg.): <i>Nephrologie: Pathophysiologie, Klinik, Nierenersatzverfahren.</i> 6. Auflage. <a href="Georg_Thieme_Verlag" class="mw-redirect" title="Georg Thieme Verlag">Georg Thieme Verlag</a>, Stuttgart / New York 2015, ISBN 978-3-13-700206-2, S. 603 f.</span>
</li>
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<div class="hintergrundfarbe1 rahmenfarbe1 navigation-not-searchable" style="border-top-style: solid; border-top-width: 1px; clear: both; font-size:95%; margin-top:1em; padding: 0.25em; overflow: hidden; word-break: break-word; word-wrap: break-word;" id="Vorlage_Gesundheitshinweis"><div class="noviewer noresize nomobile" style="display: table-cell; padding-bottom: 0.2em; padding-left: 0.25em; padding-right: 1em; padding-top: 0.2em; vertical-align: middle;" aria-hidden="true" role="presentation"><span typeof="mw:File"></span></div>
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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>
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<div class="klappleiste-kopf"><a href="Onkologie" title="Onkologie">Onkologische</a> Krankheiten, topographisch nach <a href="International_Classification_of_Diseases_for_Oncology" title="International Classification of Diseases for Oncology">ICD-O-3</a> Nr. C00–C80,<sup> Quelle: <a rel="nofollow" class="external autonumber" href="https://www.dimdi.de/dynamic/de/klassifikationen/icd/icd-o-3/icd03rev2html/chapter-t.htm">[1]</a></sup> mit morphologischen Einträgen ergänzt<div class="erweiterte-navigationsleiste-quicklinks" style="float:left; font-weight:normal; font-size:75%; margin-left:1em; margin-right:2em; display:none;"><span title="Vorlage anzeigen">V</span> </div></div>
<div class="klappleiste-inhalt mw-collapsible-content" style="clear:left">
<table class="wikitable erw-nav-zebra" style="width:100%;margin:0;text-align:left;font-size:95%;margin-top:.1em;margin-bottom:.0em;">


<tbody><tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C00–C14: Lippe, Mundhöhle und Pharynx</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p>Lippenkarzinom&nbsp;• <a href="Mundh%C3%B6hlenkarzinom" title="Mundhöhlenkarzinom">Mundhöhlenkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Zungengrundkarzinom" class="mw-redirect" title="Zungengrundkarzinom">Zungengrundkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Zungenkarzinom" class="mw-redirect" title="Zungenkarzinom">Zungenkarzinom</a>&nbsp;• Zahnfleischkarzinom&nbsp;• <a href="Mundbodenkarzinom" class="mw-redirect" title="Mundbodenkarzinom">Mundbodenkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Nasopharynxkarzinom" title="Nasopharynxkarzinom">Nasopharynxkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Pharynxkarzinom" title="Pharynxkarzinom">Pharynxkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Oropharynxkarzinom" title="Oropharynxkarzinom">Oropharynxkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Hypopharynxkarzinom" title="Hypopharynxkarzinom">Hypopharynxkarzinom</a>&nbsp;• Maligner Parotistumor&nbsp;• Speicheldrüsenkrebs
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C15–C26: Verdauungsorgane</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Speiser%C3%B6hrenkrebs" title="Speiseröhrenkrebs">Speiseröhrenkrebs</a>&nbsp;• <a href="Magenkarzinom" title="Magenkarzinom">Magenkarzinom</a>&nbsp;• <a href="D%C3%BCnndarmkrebs" title="Dünndarmkrebs">Dünndarmkrebs</a>&nbsp;• <a href="Kolorektales_Karzinom" title="Kolorektales Karzinom">Kolorektales Karzinom</a>&nbsp;• <a href="Gastrointestinaler_Stromatumor" title="Gastrointestinaler Stromatumor">Gastrointestinaler Stromatumor</a>&nbsp;• <a href="Leberzellkarzinom" title="Leberzellkarzinom">Leberzellkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Lebermetastase" title="Lebermetastase">Lebermetastase</a>&nbsp;• <a href="Gallengangskarzinom" title="Gallengangskarzinom">Gallengangskarzinom</a>&nbsp;• <a href="Gallenblasenkarzinom" title="Gallenblasenkarzinom">Gallenblasenkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Bauchspeicheldr%C3%BCsenkrebs" title="Bauchspeicheldrüsenkrebs">Bauchspeicheldrüsenkrebs</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C30–C39: Atemwege und Organe im Brustkorb</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p>Nasenhöhlenkarzinom&nbsp;• Nasennebenhöhlenkarzinom&nbsp;• Mittelohrkarzinom&nbsp;• <a href="Kehlkopfkrebs" title="Kehlkopfkrebs">Kehlkopfkrebs</a>&nbsp;• <a href="Luftr%C3%B6hrenkrebs" title="Luftröhrenkrebs">Luftröhrenkrebs</a>&nbsp;• <a href="Bronchialkarzinom" title="Bronchialkarzinom">Bronchialkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Thymuskarzinom" class="mw-redirect" title="Thymuskarzinom">Thymuskarzinom</a>&nbsp;• Maligner Herztumor&nbsp;• <a href="Pleuramesotheliom" title="Pleuramesotheliom">Pleuramesotheliom</a>&nbsp;• <a href="Lungenmetastase" title="Lungenmetastase">Lungenmetastase</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C40–C41: Knochen, Gelenke und Gelenkknorpel</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Osteosarkom" title="Osteosarkom">Osteosarkom</a>&nbsp;• <a href="Osteoblastom" title="Osteoblastom">Osteoblastom</a>&nbsp;• <a href="Chondrosarkom" title="Chondrosarkom">Chondrosarkom</a>&nbsp;• <a href="Chondroblastom" title="Chondroblastom">Chondroblastom</a>&nbsp;• Maligner <a href="Riesenzelltumor" title="Riesenzelltumor">Riesenzelltumor</a>&nbsp;• <a href="Synovialsarkom" title="Synovialsarkom">Synovialsarkom</a>&nbsp;• <a href="Knochenmetastase" title="Knochenmetastase">Knochenmetastase</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C42: Blut und Immunsystem</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Plasmozytom" class="mw-redirect" title="Plasmozytom">Plasmozytom</a>&nbsp;• <a href="Multiples_Myelom" title="Multiples Myelom">Multiples Myelom</a>&nbsp;• <a href="Mastzellsarkom" title="Mastzellsarkom">Mastzellsarkom</a>&nbsp;• <a href="Leuk%C3%A4mie" title="Leukämie">Leukämie</a>&nbsp;• <a href="Langerhans-Zell-Histiozytose" title="Langerhans-Zell-Histiozytose">Langerhans-Zell-Histiozytose</a>&nbsp;• Maligne <a href="Histiozytose" title="Histiozytose">Histiozytose</a>&nbsp;• <a href="Erdheim-Chester-Erkrankung" title="Erdheim-Chester-Erkrankung">Erdheim-Chester-Erkrankung</a>&nbsp;• <a href="Monoklonale_Gammopathie" title="Monoklonale Gammopathie">Monoklonale Gammopathie</a>&nbsp;• <a href="Morbus_Waldenstr%C3%B6m" title="Morbus Waldenström">Morbus Waldenström</a>&nbsp;• Mittelmeer-Lymphom&nbsp;• Schwerketten-Krankheit&nbsp;• Leichtketten-Krankheit&nbsp;• <a href="Polycythaemia_vera" title="Polycythaemia vera">Polycythaemia vera</a>&nbsp;• <a href="Osteomyelofibrose" title="Osteomyelofibrose">Osteomyelofibrose</a>&nbsp;• <a href="Essentielle_Thrombozyth%C3%A4mie" title="Essentielle Thrombozythämie">Essentielle Thrombozythämie</a>&nbsp;• <a href="Myelodysplastisches_Syndrom" title="Myelodysplastisches Syndrom">Myelodysplastisches Syndrom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C44: Haut</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Basaliom" class="mw-redirect" title="Basaliom">Basaliom</a>&nbsp;• <a href="Bowen-Karzinom" title="Bowen-Karzinom">Bowen-Karzinom</a>&nbsp;• <a href="Dysplastischer_N%C3%A4vus" title="Dysplastischer Nävus">Dysplastischer Nävus</a>&nbsp;• <a href="Hautkrebs" title="Hautkrebs">Hautkrebs</a>&nbsp;• <a href="Lentigo_maligna" title="Lentigo maligna">Lentigo maligna</a>&nbsp;• <a href="Leukoplakie" title="Leukoplakie">Leukoplakie</a>&nbsp;• <a href="Malignes_Melanom" title="Malignes Melanom">Malignes Melanom</a>&nbsp;• <a href="Morbus_Bowen" title="Morbus Bowen">Morbus Bowen</a>&nbsp;• <a href="Plattenepithelkarzinom" title="Plattenepithelkarzinom">Plattenepithelkarzinom</a>&nbsp;• Schweißdrüsenkarzinom&nbsp;• <a href="Spinaliom" class="mw-redirect" title="Spinaliom">Spinaliom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C47: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p>Siehe Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C48: Bauchfell und Retroperitoneum</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Peritonealkarzinose" title="Peritonealkarzinose">Peritonealkarzinose</a>&nbsp;• Retroperitoneales <a href="Sarkom" title="Sarkom">Sarkom</a>&nbsp;• <a class="mw-selflink selflink">Retroperitonealfibrose</a>&nbsp;• <a href="Desmoid-Tumor" title="Desmoid-Tumor">Desmoid-Tumor</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C49: Bindegewebe, Subkutangewebe und sonstige Weichteile</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Sarkom" title="Sarkom">Sarkom</a>&nbsp;• <a href="Angiosarkom" title="Angiosarkom">Angiosarkom</a>&nbsp;• <a href="Fibrosarkom" title="Fibrosarkom">Fibrosarkom</a>&nbsp;• <a href="Ewing-Sarkom" title="Ewing-Sarkom">Ewing-Sarkom</a>&nbsp;• <a href="Kaposi-Sarkom" title="Kaposi-Sarkom">Kaposi-Sarkom</a>&nbsp;• <a href="Leiomyosarkom" title="Leiomyosarkom">Leiomyosarkom</a>&nbsp;• <a href="Rhabdomyosarkom" title="Rhabdomyosarkom">Rhabdomyosarkom</a>&nbsp;• <a href="Liposarkom" title="Liposarkom">Liposarkom</a>&nbsp;• <a href="Pleomorphes_undifferenziertes_Sarkom" title="Pleomorphes undifferenziertes Sarkom">Pleomorphes undifferenziertes Sarkom</a>&nbsp;• Neurofibrosarkom
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C50: Brust (Mamma)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Brustkrebs" title="Brustkrebs">Brustkrebs</a>&nbsp;• <a href="Paget-Karzinom" title="Paget-Karzinom">Paget-Karzinom</a>&nbsp;• <a href="Atypische_duktale_Hyperplasie" title="Atypische duktale Hyperplasie">Atypische duktale Hyperplasie</a>&nbsp;• <a href="Cystosarcoma_phylloides" title="Cystosarcoma phylloides">Cystosarcoma phylloides</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C51–C58: Weibliche Geschlechtsorgane</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Vulvakrebs" title="Vulvakrebs">Vulvakrebs</a>&nbsp;• <a href="Vaginalkarzinom" title="Vaginalkarzinom">Vaginalkarzinom</a>&nbsp;• Bartholin-Drüsen-Karzinom&nbsp;• <a href="Zervixkarzinom" title="Zervixkarzinom">Zervixkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Uteruskarzinom" title="Uteruskarzinom">Uteruskarzinom</a>&nbsp;• <a href="Blasenmole" title="Blasenmole">Blasenmole</a>&nbsp;• <a href="Ovarialkarzinom" title="Ovarialkarzinom">Ovarialkarzinom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C60–C63: Männliche Geschlechtsorgane</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Peniskarzinom" title="Peniskarzinom">Peniskarzinom</a>&nbsp;• <a href="Prostatakrebs" title="Prostatakrebs">Prostatakrebs</a>&nbsp;• <a href="Hodenkrebs" title="Hodenkrebs">Hodenkrebs</a>&nbsp;• Nebenhodenkarzinom&nbsp;• Samenstrangkarzinom
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C64–C68: Harntrakt</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Nierenkrebs" title="Nierenkrebs">Nierenkrebs</a>&nbsp;• <a href="Nierenbeckenkarzinom" title="Nierenbeckenkarzinom">Nierenbeckenkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Ureterkarzinom" title="Ureterkarzinom">Ureterkarzinom</a>&nbsp;• <a href="Blasenkrebs" title="Blasenkrebs">Blasenkrebs</a>&nbsp;• Urachuskarzinom&nbsp;• Harnröhrenkarzinom
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C69–C72: Auge und Zentralnervensystem</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Tr%C3%A4nendr%C3%BCsenkarzinom" class="mw-redirect" title="Tränendrüsenkarzinom">Tränendrüsenkarzinom</a>&nbsp;• Lidkarzinom&nbsp;• <a href="Aderhautmelanom" title="Aderhautmelanom">Aderhautmelanom</a>&nbsp;• Uvealkarzinom&nbsp;• <a href="Hirnmetastase" title="Hirnmetastase">Hirnmetastase</a><br>Weitere siehe Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C73–C75: Schilddrüse und sonstige endokrine Drüsen</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Schilddr%C3%BCsenkrebs" title="Schilddrüsenkrebs">Schilddrüsenkrebs</a>&nbsp;• C-Zell-Karzinom&nbsp;• Nebennierenkarzinom&nbsp;• Hypophysenkarzinom&nbsp;• <a href="Pineoblastom" title="Pineoblastom">Pineoblastom</a>&nbsp;• Malignes <a href="Paragangliom" title="Paragangliom">Paragangliom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 1px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>C76–C80: Andere</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p>Malignes <a href="Lymphom" title="Lymphom">Lymphom</a>&nbsp;• <a href="Hodgkin-Lymphom" title="Hodgkin-Lymphom">Hodgkin-Lymphom</a>&nbsp;• <a href="Metastase" title="Metastase">Metastase</a>&nbsp;• <a href="Lymphknotenmetastase" title="Lymphknotenmetastase">Lymphknotenmetastase</a>&nbsp;• <a href="CUP-Syndrom" title="CUP-Syndrom">CUP-Syndrom</a>
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</tbody></table></div></div></div><!--htdig_noindex--><div><div class="zim-footer">
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